Артериовенозная мальформация — причины, диагностика. лечение

НЕВРОЛОГИЯ ТЕРАПИЯ Нейрохирургия, Общая врачебная практика (семейная медицина), Анестезиология-реаниматология

Лечение детей с артериовенозной мальформацией в Филатовской детской больнице

Для лечения артериовенозной мальформации применяется один из наиболее малотравматичных методов – селективная чрескожная эмболизация с помощьюспециальной клеевой композиции под контролем ангиографии. Это полимеризующееся вещество перманентно закупоривает патологические сосуды, тем самым выключая их из общего кровотока.

Такая операция выполняется совместно силами сотрудников отделений рентген-хирургических методов диагностики и лечения и отделения реконструктивноймикрохирургии. Процедура является малоинвазивной – через небольшой надрез в области паха специалисты вводят катетер в артерию для определения локализации и размеровзоны артериовенозной мальформации и последующего контроля за ходом и эффективностью чрескожной эмболизации с помощью пункция зоны артериове-нозной мальформации иглой, через которую затем вводится клеевая композиция. Время выполнения этого этапа операции составляет не более 40 минут.

Для лечения артериовенозной мальформации применяется один из наиболее малотравматичных методов – селективная чрескожная эмболизация с помощью специальной клеевой композиции под контролем ангиографии.

«Чтобы убедиться в полном закрытии сосудов по завершении введения клея пациенту проводят контрольную ангиографию. При успешной манипуляции катетер полностью извлекают», – рассказал Илья Галибин.

Через 5–7 дней после первого этапа лечения в результате которого вся зона артериовенозной мальформации оказывается заполнена затвердевшей клеевой композицией, полностью перекрывающей патологический кровоток, сотрудниками отделения реконструктивной микрохирургии выполняется второй этап операции, заключающийся в полном удалении артериовенозной мальформации вместе с затвердевшей клеевой массой.

Применение эндоваскулярных и комбинированных эндоваскулярно-хирургичских методов лечения при тяжелых формах врожденных пороков развития сосудов – редкость в практике детской хирургии в масштабах страны – этим, в частности, занимаются специалисты Республиканской детской клинической больницы. В системе Московского детского здравоохранения только специалисты Филатовской больницы владеют этой эффективной, но в то же время сложной технологией.

Основные симптомы

Каковы симптомы сосудистой мальформации? Сосудистые мальформации могут вызвать различные симптомы, зависящие от расположения их в теле: Общим симптомом всех мальформаций является боль. Венозный и лимфатический пороки могут вызвать подкожную припухлость, над которой может располагаться родинка. При поражениях кожи может сочиться лимфа или возникнуть кровотечение . Лимфатические мальформации, как правило, осложняются инфекционным процессом, требуя лечения антибактериальными препаратами. Вено-лимфатические мальформации могут быть связаны с феноменом под названием синдром Клиппеля-Треноне.

Артериовенозные мальформации (АВМ) могут также вызвать боль. Они являются наиболее опасными из-за быстрого сброса крови из артерий в вены. В зависимости от их расположения, они также могут привести к кровотечению (например , из матки, мочевого пузыря). Легочные артериовенозные мальформации несколько отличаются тем, что они как бы являются шунтом, по которому кровь из правых отделов сердца сбрасывается в левые отделы сердца, не повышая уровень кислорода в легких. Это приводит к симптомам пониженного содержания кислорода, одышке, усталости. Такие пороки могут кровоточить, в результате чего возникает кровохарканье или гемоторакс (появление крови в грудной клетке). Кроме того, эта аномалия может позволить сгусткам крови пройти через легкие и попасть в другие артерии тела человека, тем самым вызвав инсульт или абсцесс мозга. Это является существенной причиной для немедленного лечения легочных артериовенозных мальформаций.

Механизм действия болезни

Аномальное строение сосудистых клубков приводит к их несостоятельности. Многочисленные переплетения, разный диаметр делает стенки хрупкими и ломкими. Ввиду того что большая часть мальформаций артериально-венозная (АВМ), нарушается и кровообращение. В ангиомах происходит смешивание венозной и артериальной крови. Это приводит к кислородной недостаточности в ткани головного мозга.

Нервные клетки подвергаются ишемии и гипоксии. Компенсаторные механизмы поддерживают их в таком состоянии. Но со временем клетки мозга гибнут. Клубочки мальформации склонны к разрушению ввиду своей хрупкой структуры. Смешанная артериовенозная кровь изливается во внутричерепную полость – возникает кровоизлияние.

Механизм действия болезни

Помимо этого, мальфромация сосудов головного мозга может стать причиной сдавления внутричерепных структур. А, следовательно, появления неврологической симптоматики. В зависимости от того где располагается аномальный очаг, будет зависеть выраженность клинических проявлений.

Читайте также:  Лёгкая черепно-мозговая травма : клинические рекомендации

Причины возникновения артериовенозных легочных свищей

Причины формирования артериовенозных легочных свищей следующие:

1. Катетеризация сердца.

Артериовенозные свищи могут развиваться как осложнение данной процедуры. Во время катетеризации сердца в артерию вводится длинная тонкая трубка (катетер). В месте введения могут возникать повреждения, способствующие появлению фистулы, например, протыкание артерии или вены иглой.

2. Травмы, при которых повреждается кожа: пирсинг, огнестрельные или колотые раны.

3. Врожденная артериовенозная легочная мальформация.

Результат внутриутробного дефекта развития вен или артерий.

4. Генетические предпосылки.

Заболевания, такие как болезнь Ослера-Вебера, или наследственная геморрагическая телеангиэктазия.

5. Хирургическое формирование свища.

В особенности часто имеет место при почечной недостаточности поздней стадии.

Симптомы

Заподозрить мальформации достаточно трудно, десятками лет заболевание может протекать без проявления симптомов. Больные обращаются за помощью только после микро – кровоизлияния в мозг или в случае внутримозгового кровотечения. Незначительное число людей с этим пороком, обнаруживается случайно, при проведении магнитно-резонансного обследования головы, либо при жалобах на другие недуги.

Симптомы артериовенозных мальформаций, могут быть выражены с разной интенсивностью:

  • Припадки эпилепсии различной тяжести.
  • Боли в голове, любой ее части, с характерной пульсацией.
  • Анестезия, то есть потеря чувствительности различных частей тела.
  • Потеря прежней работоспособности, хроническая усталость и вялость.

В случаю разрыва сосуда, симптомы мальформации сосулов мозга становятся ярко выраженными, так же происходит кровоизлияние, обширность зависит от размера лопнувшей вены. Поскольку с возрастом ткани мозга слабеют, то скрытые формы вяло текущего заболевания, могут проявиться не только в юном или молодом возрасте, но после 45 лет.

Спровоцировать усиление или проявление симптомов может беременность, из-за увеличения объема крови в организме будущей матери. Болезнь запускать не стоит, могут появиться осложнения представляющие опасность для жизни больного:

Геморрагический инсульт – разрыв кровеносного сосуда в мозге. Происходит из-за повышенного долгое время давление в лопнувшем сосуде, поскольку истончаются его стенки.

Ишемический инсульт – отмирание тканей мозга, из-за недостатка кислорода. Поскольку кровообращение нарушено, мозг подвержен кислородному голоданию, это является причиной отмирания тканей.

Артерио-венозные мальформации

Клиническая симптоматика обусловлена нарушениями регионарного кровообращения и цент­ральной гемодинамики. Конечность удлинена на 3-8 см, мягкие ткани ее гипертрофированы. Удлинение конечности обусловлено продуктивной пере­стройкой костной ткани из-за усиленной васкуляризации эпифизарных линий.

Характерно наличие варикозно расширенных поверхностных вен на нижней или верхней конечности. Их появление связано с вы­сокой венозной гипертензией вследствие заброса крови из арте­рии. Стенки вен плотноэластической консистенции, с трудом сжи­маемые. Расширенные вены не исчезают после придания конеч­ности возвышенного положения. Иногда при осмотре над ними определяется пульсация.

Рука, приложенная к месту проекции артериовенозного соустья, ощущает вибрацию (симптом «кошачьего мурлыкания»). При аускультации в этой области выслушивают непрерывный систоло-диастолический шум, усиливающийся в момент систолы.

Наиболее ранний и постоянный симптом заболевания — повы­шение температуры кожи конечности, особенно значительное над местом расположения артериовенозных соустий. Разница в тем­пературе симметричных участков непораженной и пораженной ко­нечности достигает 4-8°.

Нарушения микроциркуляции, связанные с регионарными гемодинамическими расстройствами, в ряде случаев приводят к обра­зованию язв и некрозов дистальных отделов конечностей. Из язв часто возникают повторные обильные кровотечения, приводящие к тяжелой анемии. Нередко бывает гипертрихоз и гипергидроз.

Ряд клинических симптомов связан с изменениями централь­ной гемодинамики.

При значительной венозной гипертензии увели­чивается нагрузка на правые отделы сердца, следствием ее яв­ляются гипертрофия сердечной мышцы, увеличение ударного и ми­нутного объема сердца Однако по мере прогрессирования забо­левания сократительная функция сердца начинает ослабевать, про­исходит миогенная дилатация сердца с расширением его полостей Развивается сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой, сердцебиениями, отеками, застойной печенью, асцитом, анасаркой. Для врожденных артериовенозных свищей характерно урежение пульса, наступающее после пережатия приводящей артерии.

Читайте также:  Как проводить лечение катаракты народными средствами?

Реографическая кривая, записанная с сегмента конечности, где распо­ложены артериовенозные соустья, характеризуется высокой ампли­тудой, отсутствием дополнительных зубцов на катакроте, увеличением реографического индекса. В дистальных сегментах конечности амплитуда кривой, напротив, снижена. Артериализация венозной крови ведет к увеличению насыщения ее кислородом, содержание которого в расширенных венах увеличивается на 20-30%.

Наиболее важным методом диагностики врожденных артерио­венозных свищей является ангиография.

Различают прямые и кос­венные ангиографические признаки артериовенозных свищей Наличие на ангиограммах контрастированного соустья или сосудис­той полости, сообщающейся с артерией и веной, относят к прямым признакам.

Косвенно о наличии свища свидетельствуют одновре­менное контрастирование артерий и вен, расширение просвета приводящей артерии, обеднение сосудистого рисунка дистальнее расположения артериовенозного свища.

Подробнее о методах диагностики

Артерио-венозные мальформации — Инновационный сосудистый центр

Клиническая симптоматика обусловлена нарушениями регионарного кровообращения и цент­ральной гемодинамики. Конечность удлинена на 3-8 см, мягкие ткани ее гипертрофированы. Удлинение конечности обусловлено продуктивной пере­стройкой костной ткани из-за усиленной васкуляризации эпифизарных линий.

Характерно наличие варикозно расширенных поверхностных вен на нижней или верхней конечности. Их появление связано с вы­сокой венозной гипертензией вследствие заброса крови из арте­рии. Стенки вен плотноэластической консистенции, с трудом сжи­маемые. Расширенные вены не исчезают после придания конеч­ности возвышенного положения. Иногда при осмотре над ними определяется пульсация.

Рука, приложенная к месту проекции артериовенозного соустья, ощущает вибрацию (симптом «кошачьего мурлыкания»). При аускультации в этой области выслушивают непрерывный систоло-диастолический шум, усиливающийся в момент систолы.

Наиболее ранний и постоянный симптом заболевания — повы­шение температуры кожи конечности, особенно значительное над местом расположения артериовенозных соустий. Разница в тем­пературе симметричных участков непораженной и пораженной ко­нечности достигает 4-8°.

Нарушения микроциркуляции, связанные с регионарными гемодинамическими расстройствами, в ряде случаев приводят к обра­зованию язв и некрозов дистальных отделов конечностей. Из язв часто возникают повторные обильные кровотечения, приводящие к тяжелой анемии. Нередко бывает гипертрихоз и гипергидроз.

Ряд клинических симптомов связан с изменениями централь­ной гемодинамики.

Артерио-венозные мальформации — Инновационный сосудистый центр

При значительной венозной гипертензии увели­чивается нагрузка на правые отделы сердца, следствием ее яв­ляются гипертрофия сердечной мышцы, увеличение ударного и ми­нутного объема сердца Однако по мере прогрессирования забо­левания сократительная функция сердца начинает ослабевать, про­исходит миогенная дилатация сердца с расширением его полостей Развивается сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой, сердцебиениями, отеками, застойной печенью, асцитом, анасаркой. Для врожденных артериовенозных свищей характерно урежение пульса, наступающее после пережатия приводящей артерии.

Реографическая кривая, записанная с сегмента конечности, где распо­ложены артериовенозные соустья, характеризуется высокой ампли­тудой, отсутствием дополнительных зубцов на катакроте, увеличением реографического индекса. В дистальных сегментах конечности амплитуда кривой, напротив, снижена. Артериализация венозной крови ведет к увеличению насыщения ее кислородом, содержание которого в расширенных венах увеличивается на 20-30%.

Наиболее важным методом диагностики врожденных артерио­венозных свищей является ангиография.

Различают прямые и кос­венные ангиографические признаки артериовенозных свищей Наличие на ангиограммах контрастированного соустья или сосудис­той полости, сообщающейся с артерией и веной, относят к прямым признакам.

Косвенно о наличии свища свидетельствуют одновре­менное контрастирование артерий и вен, расширение просвета приводящей артерии, обеднение сосудистого рисунка дистальнее расположения артериовенозного свища.

Подробнее о методах диагностики

Причины

В большинстве случаев артериовенозная мальформация головного мозга – следствие нарушения формирования церебральной сосудистой сети во внутриутробном периоде. Генетический фактор не доказан, поэтому наследственность роли, предположительно, не играет. Негативное влияние на развитие системы мозгового кровообращения у плода оказывают хронические заболевания будущей матери, внутриутробные инфекции, повышение радиационного фона. Тератогенный эффект дают также прием некоторых препаратов, интоксикации, наличие у беременной вредных привычек (алкоголизм, наркомания, курение).

Причины
Причины

Частота кровоизлияний у детей с цереброваскулярной патологией данного типа невелика. Обычно заболевание впервые проявляется после достижения 20-летнего возраста. По мере взросления пациента риск разрыва образования возрастает. Приобретенные мальформации встречаются очень редко, манифестируя к 50 годам. Среди причин развития болезни выделяют атеросклеротические, склеротические изменения сосудистой стенки, а также черепно-мозговые травмы.

Причины
Причины

Причины
Причины

Лечение

Артериовенозная мальформация артерий головного мозга, подразумевает взаимозависимость между подбором способа терапии и месторасположением патологии, ее объемами, интенсивностью признаков и отличительными чертами организма больного. Ситуативная терапия характеризуется приемом лекарственных средств, для снятия основных симптомов АВМ (сильная головная боль, припадки).

Читайте также:  Дистрофия сетчатки глаза: что это такое, причины и лечение

Лечение артериовенозных мальформаций в отдельных случаях ограничивается непрерывным наблюдением за больным, включающим в себя комплексное медицинское обследования и реакционную терапию. Однако, подобные способы используются только при полном отсутствии симптоматики, либо небольшой интенсивности проявлений.

Также, назначаются методы, снижающие опасность серьезных последствий: контроль за артериальным давлением, снижение уровня холестерина, увеличение гибкости артерий, терапия инфекционных заболеваний, отказ от вредных привычек, нормирование физических нагрузок.

Существует 3 способа борьбы с артериально-венозной мальформацией головного мозга, целесообразность их использования устанавливает лечащий врач.

Оперативное отсечение применяется при небольших объемах артериовенозной мальформации головного мозга, и является одним из самых результативных и не опасных методов.

В случае, если аномалия находится глубоко в тканях головного мозга, подобный вид вмешательства не рекомендован, так как процедура связана с конкретным риском.

Малоинвазивное вмешательство заключается во внедрении катетера, с помощью которого ведется «запечатывание» пораженных кровеносных сосудов для прекращения в них циркуляции крови. Способ может выступать как основным, так и вспомогательным перед оперативным отсечением, для того чтобы уменьшить опасность появления интенсивного кровотечения. В исключительных случаях эмболизация сосуда помогает значительно уменьшить или полностью остановить проявления артериовенозной мальформации.

Стереотаксическая радиохирургия (СРХ) базируется на предельно точной фокусировке направления влияния радиоактивных элементов, которые направлены на уничтожение венозной мальформации. Технология используется при низкой интенсивности признаков, когда отсутствует конкретная опасность разрыва кровеносного сосуда и кровоизлияния. СРХ способствует абсолютному излечению от патологии, однако промежуток времени от начала использования терапевтической технологии вплоть до полного исчезновения артериально-венозной мальформации головного мозга может составлять пару лет.

Сосудистые мальформации головного мозга довольно опасное заболевание, и как предостеречь себя от его развития, непонятно. Главным фактором тут выступает материнская любовь. Чтобы избежать необратимых последствий, женщинам решившим стать матерью, следует более ответственней отнестись к возложенной на себя роли. Отказ от вредных привычек, полное медицинское обследование перед беременностью помогут сохранить здоровье малыша. Берегите себя и своих близких.

ВконтактеFacebookTwitterGoogle+Одноклассники

Каким должно быть лечение

Есть 3 варианта при определении выбора метода лечения: метод хирургической операции, эмболизация, радиохирургическое лечение. При этом всегда определяется степень риска во время и после операции, оцениваются возможные последствия. Главной целью любого метода бывает достижение абсолютной и полной облитерации или склеивания сосудов (закупорки) имеющейся мальформации с целью избежания кровоизлияний в полость черепа в дальнейшем.

Хирургическое лечение

Проводится полное удаление (экстирпация) мальформации при ее объеме до 100 мл. Хирургический метод предполагает вскрытие черепа для выявления мальформации и последующего ее прижигания лазером или другими инструментами. Прижженный участок полностью удаляется из тканей. При успешной операции человек может выздороветь полностью. Но осложнения все равно возможны в виде инсультов. После проведенной операции проводится полный курс реабилитации на протяжении 1 недели. После выписки рекомендуется прием ноотропов и ангиопротекторов. В качестве профилактики следует периодически обследоваться у невропатолога и сосудистого хирурга, проходить МРТ головного мозга.

Эмболизация (эндоваскулярные операции)

Данная процедура предполагает удаление АВМ из общего кровотока путем склеивания сосудов, при этом полная склейка сосудов возможна у 10-40% больных, у остальных она частичная. Этот метод часто применяется и предотвращает кровоизлияния. Метод эмболизации заключается в подаче специального клеящего вещества через катетер.

Радиохирургическое лечение

При этом способе возможна облитерация АВМ при ее размерах меньше 3 см и полное излечение 85% больных. Метод используют при недоступности локализации АВМ для проведения классической операции. При этом излучение фокусируют и направляют на место аномалии, процедура походит 1 час. Позже сосуды уже сами склерозируются в течение 2 лет, замещаясь соединительной тканью. Недостаток метода в том, что до развития склерозирования может возникнуть кровоизлияние в данной области.

Сейчас активно комбинируют различные виды операций. Это расширяет возможности радикального подхода и уменьшает возможный процент осложнений.

Если после процедуры возникает небольшая болезненность в месте надреза, назначают анальгетики.