Очаговая склеродермия: причины, симптомы, лечение

Склеродермия – это заболевание, которое характеризуется уплотнением некоторых участков кожи. Такие видоизменения связаны с нарушением кровообращения.

Особенности недуга у взрослых и детей

Системная склеродермия, начавшаяся у детей в юном возрасте, имеет определенные отличия, выраженные в преобладании суставных и мышечных дистрофий, малой подвижности, недоразвитии рук и ног, контрактур (ограничение подвижности суставов по причине патологического изменения мягких тканей). Но повреждения внутренних органов (висцеральные) встречаются реже.

Системная склеродермия имеете следующий код по МКБ-10: М34.

Начало болезни чаще всего незаметное и постепенное, острые случаи – редкие. По мере развития заболевания и затрагивания патологическим процессом новых органов, заболевание захватывает весь организм и проявляется множественными синдромами.

Давайте поговорим о классификации, которую имеет системная склеродермия.

Об особенностях системной склеродермии рассказывает специалист в видео ниже:

Этиология и патогенез склеродермии

Главную роль в механизме развития склеродермии играют аутоиммунные факторы.

Причины развития склеродермии на сегодняшний день неизвестны. Определенное значение ученые придают генетическим нарушениям иммунной системы, которые под воздействием неблагоприятных внешних факторов и вызывают развитие болезни.

Основными предрасполагающими факторами являются:

  • вирусные и бактериальные инфекции;
  • хронические заболевания эндокринной и нервной систем;
  • аллергические заболевания;
  • эмоциональные перегрузки;
  • частое пребывание на холоде;
  • работа, связанная с вибрацией, воздействием вредных химических веществ (органических растворителей, винилхлорида);
  • прием некоторых лекарственных препаратов (Блеомицин и другие).

Под воздействием неблагоприятных факторов в организме происходит сбой – запускаются аутоиммунные механизмы, стимулирующие чрезмерную выработку белка соединительной ткани – коллагена. Поскольку соединительная ткань имеется и в составе стенок сосудов, патологические изменения обнаруживаются и в них: утолщение внутренней сосудистой оболочки, склонность сосудов к спазму, результатом чего становится застой крови в сосудах, повышение ее свертываемости, образование тромбов – клинически описанные нарушения проявляются так называемым синдромом Рейно. Ключевая роль в развитии заболевания отводится именно аутоиммунным реакциям, что обусловливает неуклонное прогрессирование патологического процесса.

Лечение склеродермии

Современная медицина, к сожалению, не имеет эффективных средств лечения склеродермии. Однако, выживаемость больных увеличивается при использовании лечения, снижающего последствия повреждения органов.

Для этого используется, например, циклофосфамид, в поражения лёгких или метотрексат в случае занятия суставов. Рекомендуются также нестероидные противовоспалительные препараты, которые позволяют уменьшить болевые симптомы и затормозить воспалительные изменения в суставах.

Кроме того, применяется пеницилламин или гамма-интерферон, которые оказывают тормозящее действие на фибробласты и уменьшать выработку коллагена.

Из общих рекомендаций: больные должны обеспечить адекватный уровень увлажнение кожи, защищать руки и ноги от действия холода, строго запрещено курить сигареты.

Симптомы склеродермии

На начальных стадиях склеродермии больной может ощущать следующие симптомы:

  • недомогание;
  • усталость;
  • боль в мышцах и суставах;
  • одышка и изжога (при поражении внутренних органов).

Обязательно почитайте:

Чем лечить пролежни на пятках

Дальнейшая картина зависит от локализации и распространения склеротических очагов.

В местах поражения снижается эластичность, растяжимость и подвижность. Органы и конечности перестают нормально реагировать на стимулы.

Склеродермия на лице

Поражение кожи:

  • Отек. Пальцы, кисти, стопы увеличиваются в объеме, кожа может зудеть, а цвет ее становится ярко-красным или красным с синюшным оттенком.
  • Уплотнение. В пораженной области кожа жесткая, холодная, неотделимая от подлежащих тканей.
  • Атрофия. Кожа становится тоньше, теряет обычную окраску, легко растрескивается.

Также на участках пораженной кожи возникают сосудистые звездочки и участки кальциноза.

Поражение сосудов (феномен Рейно):

  • Бледность пальцев. Наблюдается четкая граница между бледными пальцами и кистью нормального цвета.
  • Посинение пальцев.
  • Покраснение пальцев.

Также наблюдаются и другие признаки:

  • онемение пальцев;
  • покалывание в них;
  • локальный дискомфорт во время приступа;
  • плохо заживающие язвочки на пальцах;
  • сухая гангрена пальцев;
  • спонтанная ампутация пораженных пальцев (отмирание).

Поражаются как периферические кровеносные сосуды, так и артерии, которые питают жизненно важные внутренние органы.

При склеродермии также страдают следующие внутренние органы и системы организма:

  • желудочно-кишечный тракт;
  • печень;
  • легкие;
  • сердце;
  • почки;
  • кости и мышцы;
  • мочеполовая система.

Диагностика

Для системной склеродермии диагностика ранней стадии проводится в виде пальпации на семнадцати областях кожного покрова, при котором ставиться бальная оценка на развитие признаков.

Так же проводится лабораторные исследования крови на:

  • Значение СОЭ;
  • Изменение уровня лейкоцитов;
  • Биохимию на наличие воспаления, количество фибриногена;
  • Анемию;
  • Антинуклеарный топоизомераз — показывает цитостатические нарушения при синдроме Рейно;
  • Иммуногенетические маркеры к собственной ДНК;
  • Антицентромеры — наличие и выраженность ангиотрофоневроза;
  • Иммуноглобулин к полимеразной части РНК.

В анализе мочи выявляют высокий уровень белка и оксипролина.

Проводится диагностическая биопсия — биоптат пораженных клеток дермы, органов, тканей.

Так же для постановки дифференциального заключения ССД и других системных нарушений проводят:

  • Рентген — оценка наличия солевых отложений, процесс рассасывания костных структур, остеопорозное снижения плотности ткани, эрозия хрящей, строение пищевода, анализ объема сердца и отклонений в легких;
  • Капиляроскопия — обследование микроциркуляции;
  • ЭКГ — проверка функционирования кардиологической системы;
  • ЭХОКГ — ультразвуковое изучения строения и деятельности миокарда, желудочков и клапана;
  • Электромиография — исследование и регистрация мышечной активности.
Читайте также:  Как брить интимное место в домашних условиях у мужчин?

Анализ системной патологии позволяет диагностировать склеродермию по трем самым распространенным показателям:

  • Расстройство состояния кожных покровов;
  • Деформация тканей костей;
  • Наличие язв на пищеварительном тракте.

Стадии и степени склеродермии

По течению системная склеродермия бывает:

  • острая — быстропрогрессирующая форма, в течение 2-3 лет от появления первых признаков заболевания наблюдается поражение нескольких внутренних органов и различных областей кожи,
  • подострая — развитие более медленное, преимущественно поражается кожи и опорно-двигательный аппарат, с формированием контрактур,
  • хроническая — длительно, десятилетиями протекающая форма без резких обострений, чаще заболевание манифестирует поражением мелких сосудов и нарушением кровообращения (синдромом Рейно с отеками конечностей), а затем добавляются и поражения внутренних органов.

Также можно выделить 3 основные стадии заболевания:

  • начальная — появление первых клинических симптомов и лабораторных маркеров, от 1 до 3 зон локализации поражений,
  • генерализованная — распространение повреждений по коже с подключением внутренних органов и тканей,
  • поздняя, терминальная — заключается в нарушениях функций органов — печени, почек, легких, сердца.

Лечение системной склеродермии народными методами

В качестве народных средств для лечения системной склеродермии можно рассмотреть несколько травяных сборов, однако перед применением любого из них лучше проконсультироваться со своим доктором:

  • соединить по две части листа подорожника, лопуха большого, травы тысячелистника и по одной части донника лекарственного, травы зверобоя продырявленного, цветков ромашки аптечной, календулы, травы герани луговой, листа и веток малины, марьянника дубравного, полыни обыкновенной, буквицы лекарственной, золотой розги, листьев одуванчика лекарственного, полчасти иван-чая в пропорции в четыре раза меньшей первого сбора трав; 0,5 кг полученного сбора выварить в течение 30 минут в 5 литрах воды, отвар использовать для приема ежедневных ванн;
  • соединить одну часть корня солодки, почек березы, полыни, коры корицы, три части зеленых грецких орехов, 100 грамм сбора залить 500 мл 30%-го спирта и дать настояться в течение получаса на водяной бане, процедить, остудить; данным составом смазывать пораженные участки кожи два раза в день;
  • компресс с ихтиоловой мазью или соком алоэ после приема бани; компресс делается на ночь и закрепляется повязкой.

Диагностика склеродермии

Опытный врач может определить патологический процесс по внешним признакам, однако прежде чем назначить лечение склеродермии, проводится обследование, позволяющее в точности установить степень поражения, форму и другие важные особенности протекающего недуга.

Если возникает подозрение на диагноз склеродермия, диагностика выполняется по направлению врача и включает следующие процедуры исследования:

  • анализы на склеродермию;
  • биопсия с последующей гистологией;
  • радиография;
  • КТ, МРТ;
  • электрокардиография;
  • УЗИ внутренних органов;
  • эндоскопическое исследование ЖКТ;
  • капилляроскопия.

По результатам проведенного обследования лечащий специалист подбирает эффективную схему лечения болезни.

Прогноз и жизнь со склеродермией

Жить со склеродермией довольно сложна и прогноз не утешителен. Повседневная деятельность иногда может быть трудной из-за физических ограничений и боли. Проблемы с пищеварением могут потребовать изменений в питании; пациенты часто должны питаться в несколько небольших приемов пищи.

Пациенты также должны сохранять кожу увлажненной, чтобы уменьшить жесткость, и соблюдать осторожность во время таких действий, как работа в саду, приготовление пищи — даже вскрытие конвертов — во избежание травм пальцев.

Чтобы держать тело в тепле, пациенты должны одеваться слоями; носить носки, ботинки и перчатки; и избегайте очень холодных комнат. К сожалению, переход к более теплому климату не обязательно приведет к значительному улучшению. Физические упражнения и/или физическая терапия могут ослабить скованность в суставах.

Пациентам также приходится иметь дело с психическими расстройствами, вызванными хронической, необычной и неизлечимой в настоящее время болезнью.

Поскольку склеродермия может вызывать значительные изменения во внешности, почти всегда страдают чувство собственного достоинства и самооценка пациента. Поддержка семьи и друзей жизненно важна для поддержания хорошего самочувствие и качества жизни больного.

Народные средства

Полагается, что народные средства от системной склеродермии эффективны от множества заболеваний, так как общенародная терапия за 1000 лет своего пребывания скопила величайший багаж умений излечения всего, чем в понятии возможно заболеть.

Тем не менее, склеродермию не просто обзывают болезнью системы и обладавшей незнакомую этиологию: при случаях, если неясен механизм появления заболевания, поэтому не возможно подлинно сказать о тех или иных действенных методах ее излечения. Однако имеется вполне не мало возможностей, которые профессионалами по народной медицине обозначаются как достоверные и эффективные.

К ним квалифицируются повязки из печеного лука, прикладываемые на поврежденные области кожного покрова, снадобье медуницы, хвоща полевого спорыша, фитоотвары травяных сборов из подорожника, зверобоя.

Не исключено, что снадобья, компрессы, настойки, отвары и другие народные средства и лечение народными средствами способствуют улучшению иммунитета и повышают самочувствие кожного покрова, деятельность внутренних органов. Но при устойчивой форме заболевания, такой способ лечения остается малоэффективным.